Медицинская энциклопедия - параганглиома

Параганглиома (paraganglioma) — опухоль из параганглиев различной локализации. В зависимости от особенностей паренхиматозных клеток опухолей и клинических проявлений параганглиомы делят на хромаффинные (см. Феохромоцитома) и нехромаффинные.

Нехромаффинные параганглиомы имеют большое количество синонимов; одни из них отражают особенности гистологического строения (аденома, альвеолярная опухоль, эпителиоидноклеточная опухоль, перителиома, карциноид), другие учитывают гистогенез (гломус-ангиома, ангиоэндотелиома), третьи подчеркивают морфофункциональные особенности исходной ткани оформленных и неоформленных нехромаффинных параганглиев (см.), относящихся к хеморецепторной системе (рецептома, хемодектома). На основании эмбриогенеза параганглиев П. относят к новообразованиям нейроэктодермальной природы. Систематизация П. не разработана. Отдельные классификации касаются опухолей из того или иного отдела хеморецепторной системы, например новообразований каротидных телец, гломусов кожи (см. Гломусные опухоли).

Среди заболевших преобладают лица молодого возраста. Локализуются параганглиомы соответственно расположению нехромаффинных параганглиев. Зрелые опухоли обычно инкапсулированы, но могут обладать и местнодеструирующим ростом; плотноэластические, мелкодольчатого или волокнистого строения, беловато-серого, бело-розового или желтовато-бурого цвета. Цвет П. зависит от степени ее васкуляризации, фиброза и отложения того или иного пигмента (липохромы, меланин, гемосидерин), Отмечается склонность к внутрисосудистому распространению, в связи с чем опухоль рецидивирует. Растет П. медленно. Размеры ее варьируют от нескольких миллиметров до крупных. Описаны первично-множественные П., симметричные, а также у членов одной семьи.

Зрелым параганглиомам присуща органоидность строения. Одни из них идентичны опухолям каротидных узелков. Специфическими единицами таких П. являются микроскопические дольки из компактно расположенных паренхиматозных клеток, окруженные синусоидными кровеносными сосудами и разделенные фиброзной тканью на отдельные ячейки (рис.). Паренхиматозные клетки П. довольно разнообразны; наиболее крупные из них полигональные «светлые» вакуолизированные образуют симпласты, иногда раздвигаются каплей секрета; другие овальные эпителиоидные с однородной или гранулированной цитоплазмой; третьи мелкие полигональные или круглые; во всех опухолях удается проследить переходные формы. Взаиморасположение клеток и сосудов в отдельных параганглиомах довольно различно. На этом основании выделяют альвеолярную, аденоматозную и ангиоматозную формы П.

Некоторые типы опухолей отличаются своеобразной ориентацией эпителиоидных клеток продольной осью к просвету кровеносного сосуда, в связи с чем формируются розетки и перицитарные структуры. Эпителиоидные клетки образуют также лентовидные тяжи, представленные рядами овальных клеток; клеточные ряды разделены фиброзными, иногда гиалинизированными, прослойками; такие участки опухоли полностью соответствуют по гистологическому строению карциноидам. Некоторым авторам удалось выявить сложные нервные окончания и нейрофибриллы, оплетающие отдельные клетки параганглиом.

Специфические гистохимические реакции для выявления принадлежности опухоли к П. неизвестны. Аргентаффинная реакция дает непостоянный эффект. Иногда удается доказать наличие серотонина и его дериватов: катехоламинов, меланина, липохромов.

Были обнаружены также неспецифическая и ацетилхолиновая эстеразы, кислая фосфатаза, молочная дегидрогеназа. В тучных клетках стромы найдена лейцинаминофераза, в эндотелии сосудов — щелочная фосфатаза.

Зрелым П. свойственны дистрофические процессы, в результате которых гистологическая структура опухоли значительно меняется. Между основными ее элементами и стенками сосудов откладывается большое количество гиалина, паренхима опухоли подвергается атрофии, а просветы кровеносных сосудов полностью облитерируются.

Встречаются включения извести, импрегнирующие капли внеклеточно расположенного секрета.

Незрелые варианты опухоли — злокачественные нехромаффинные П., злокачественные хемодектомы имеют структуру альвеолярной или полиморфноклеточной саркомы, злокачественной перицитомы; однако нередко сохраняют структуру, типичную для зрелых форм.

Клинически параганглиомы дают симптомы местного характера, но могут быть общие явления в виде сосудистых дистоний, мигрени, тошноты, брадикардии, цианоза конечностей; иногда развиваются приступы одышки, хроническая, или фульминантная, язва желудка, серотониновые кризы. Метастазируют злокачественные П. в регионарные лимфатические узлы, а в дальнейшем лимфогематогенно.

Лечение П. хирургическое. При нерадикальных операциях возникают рецидивы.

Параганглиома (хемодектома) решетчатого лабиринта: 1 — малое увеличение; 2 — большое увеличение.